Prionsygdommen kogalskab skyldes fejlfoldning af et bestemt protein med en kendt aminosyrerækkefølge. Sygdommen udvikler sig ved, at det fejlfoldede protein får det korrekt foldede protein til at ændre form, så det får den samme fejlfoldning. Er proteinet først fejlfoldet, kan det ikke nedbrydes, men ophobes især i hjerne og rygmarv.
Figur 1. Korrekt protein (a) og fejlfoldet protein (b).
Det korrekt foldede protein indeholder -helix (spiralerne på figuren).
Det fejlfoldede protein indeholder både -helix (spiralerne på figuren) og -foldeblad (røde og grønne pile).
Beskriv forskelle i struktur på de afbildede proteiner.
Når man snakker om struktur hos proteiner, kan man både tale om den primære, sekundære, tertiære og kvarternære strukturer. Strukturerne på det afbildede proteiner er sekundær struktur, altså dette viser dens rummelige struktur - hvordan aminosyrerne er organiseret - man kan også se dette som en tertiær struktur, da den tertiære struktur viser den mere overordnede foldning af den sekundære struktur. (tertiære strukturer bliver også sammenholdt af hydrogenbindinger, men også ofte af svovlbroer, som sidder mellem cystien-aminosyre som indeholder svovl.
På figur a er der tale om en ?–helix struktur, hvor peptidkæderne er formet som en spiral. Måden de den bliver holdt i denne spiral er ved hjælp af hydrogenbindinger, som sidder overfor hinanden. Dette er et korrekt foldet protein.
Det er gratis at oprette en konto