Enzymer, glukosemetabolisme og McArdles sygdom

Angiv den enzymgruppe, Enzym X i figur 1 tilhører begrund dit svar:

Den gruppe Enzym X, tilhører er isomerase, da den katalyserer et allerede eksist[NAVN A]de stof. Isomerase har samme molekyleformel (Grundstofindhold). Den eneste forskel der er ved Glukose-1-fosfat og glukose-6-fosfat, er antallet.

Forklar, hvilken betydning levercellers indhold af glucose-6-fosfatase har for at holde et passende niveau af glukose i blodet.

Glucose-6-fosfat spaltes af glucose-6-fosfatase til en fosfatgruppe og fri glucose. Glucose kan så diffundere ud i blodet. Dvs. at det er nødvendigt at levercellen indeholder glucose-6-fosfatase for at kunne regulere indholdet af glukose i blodet og modvirke et eventuelt fald i blodsukkeret.

Giv forslag til, hvorfor patienter med McArdles sygdom kun kan gennemføre arbejde af moderat intensitet.

Musklernes glykogendepoter forsyner musklerne med energi. For at have "brændstof" forholdsvist hurtigt tilgængeligt opbevarer kroppen glykogen i muskel og lever. For at kroppen skal kunne have gavn af dette "brændstof", skal glykogenet nedbrydes til glukose, og til dette kræves myofosforylase i muskulaturen

Forklar, hvorfor disse patienter rådes til altid at have glukose på sig.

For at have "brændstof" forholdsvist hurtigt tilgængeligt opbevarer kroppen glykogen i muskel og lever. For at kroppen skal kunne have gavn af dette "brændstof", skal glykogenet nedbrydes til glukose, og til dette kræves myofosforylase i muskulaturen